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白塞氏病的治疗

发布时间:2015-04-19浏览:1563次


 1937年土耳其皮肤科医师Bechet首先报道了一组口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎病变的三联征,后人称之为白塞综合征。其病变可累及皮肤、心血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等多系统。

 诊断白塞氏症状依据下列标准:

1.反复口腔溃疡:口腔中有阿弗他溃疡,每年至少反复发作3次。

2.反复外阴溃疡:外阴部有阿弗他溃疡或可见愈合瘢痕。

3.眼部病变:前和(或)后色素膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

4.皮肤病变:皮肤上有结节性红斑,假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

5.针刺试验阳性:针刺试验也称皮肤非特异性过敏反应,即针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病。其诊断的敏感性是91%、特异性为96%。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

  

其他

少见的临床表现尚有:①血管损害:本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及。动脉系统被累及时,可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞,并出现相应临床表现。

②神经系统损害:发病率约为5%一50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。其临床表现因受累部位不同而异。主要可分为:①脑干型:可有头痛、头晕,Homer综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调等。②脑膜脑炎型:有脑膜刺激征、颅高压表现、视乳头水肿、偏瘫、失语、意识障碍、精神异常等。③脊髓型:不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍等。④周围神经型:较少见,约为中枢病变的10%,表现较轻,仅有四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。⑤消化道损害:发病率为10%一50%,从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,以回盲部多见。⑥肺、肾和附睾均可受累。

   本病还有一个特点,即它的多种临床表现很少同时出现,有时需经数年甚至更长时间才相继出现。这就要求患者自己有一个全面的病程记忆。

本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。如果有确实可见的原发病灶,应及时手术治疗。如房室传导阻滞(AVB),右束支传导阻滞,左、右心室肥厚;C.反应蛋白(CRP)增高,ESR加快等可做介入治疗消除原发病灶。

全身治疗①免疫抑制药物:用于降低自身抗体水平,延缓病变的进展,首选肾上腺皮质激素强的松,轻型可以每日20~30mg,重型可以每日60~80mg,如配合中药治疗,激素可以大大减少。服法可以每曰2次服.可以隔日上午1次服。注意激素减量适于缓慢渐减,尤其减到20mg/日以下时更要缓减。为了增强

皮质激素的疗效,减少用量和不良反应,目前主张和其他免疫抑制剂(细胞毒药物)合用.如环磷酰胺和硫唑嘌呤合用,二者用量均为25mg,2次/日,疗程不超过10日,继而用小剂量皮质激素。②免疫调节剂和免疫增强剂:通过免疫增强和调节作用加强T细胞功能,从而抑制B细胞和辅助性T细胞功能亢进,达到治本的目的。左旋米唑:25mg/片,每日3次,每次2片,连服3日,停药,隔日再服,3个月为一疗程。本药具有增强免疫作用,增强巨噬细胞功能,故也有认为其为一种免疫增强剂转移因子:转移因子是细胞免疫反应中的一个关键性因子,可以将免疫功能转移给无免疫的机体而重建细胞免疫,转移因子每支2m],可注射于淋巴回流丰富的上臂内侧淋巴结肌肉或局部,每次2~4Ml,每周l~2次,10次为一疗程。③胸腺肽注射液:本品有促进T淋巴细胞的转化、调节和增强人体免疫功能的作用,其用法为第~个月

内每日肌注l0mg,第二个月内每日肌注5mg,第三个月以后每日肌注2 5mg。疗程3~6个月。重危者可根

据病情采用大量静脉滴注。④纤溶促进剂:使用于血液流变学机能低下者,改善微循环,减轻血管炎损害。可选用双链酶,链激酶等。也可选用肠溶阿司匹林,消炎痛,糜蛋白酶等有纤溶促进作用的药物。⑤维生素:口服维生素C、B族。

局部治疗①含漱药:朵贝氏液(复方硼砂漱口液)含漱。1%的卡因液漱口:适用于口腔咽部溃疡大而深,影响进食者,或口内溃疡多发无法进食者。②药膜:贴敷于溃疡表面。③激光治疗。④冷冻治疗。⑤烧

灼法:适用单个溃疡期的病变。⑥局部注射:可选用醋酸氢化可的松混悬液,或强的松龙混悬液0.Iml加2%普鲁卡因适量做溃疡下浸润。轻型虹膜睫状体炎,可滴散瞳剂和醋酸可的松眼药水。重症可行强的松

龙局部封闭。

 祖国医学将白塞氏病称为狐惑需要辩证施治。

1,肝火湿热型,证见:目赤,视力减退,阴茎红肿溃烂、口腔黏膜溃疡、关节痛时轻时重,反复发作。脉:数而洪大,苔:黄腻。治则:清热解毒利湿。方药:龙胆泻肝汤加赤小豆当归散加减,以渗湿清热,解毒排脓;当归活血去瘀生新。组方:龙胆草、黄芩、山栀、柴胡、当归、生地、车前子、泽泻、赤小豆、土茯苓;并用苦参汤外用熏洗。

2,清胃泻火型摇证见:反复口疮、阴部和肛周发痒、生殖,器溃疡、口燥咽干、心烦急躁、失眠多梦、头晕目眩。脉:滑数。苔:黄,舌尖红。治则:清胃养阴泻热。方药:养阴清热汤加减。组方:生地、熟地、生白芍、天冬、麦冬、黄芩、丹参、玄参、山栀、桔梗、山药、地骨皮、女贞子、生甘草。

3,肾亏阴虚型摇证见:目、口、舌、咽及前后二阴反复溃,疡,经久不愈,并见思维失灵、眼目昏暗、腰膝酸软。脉:沉细。苔:薄白。治则:补肾养阴。方药:六味地汤垣养阴清热汤。

4,脾胃阴虚型摇证见:眼、口、咽喉溃烂反复发作,面色,变幻无常,或红、或黑、或白、怕冷、疲乏倦怠无力。脉:沉细。苔:薄白。治则:温补脾肾法。方药:补巾益气汤加金匮肾气汤。

如病例:双眼溃疡,阴茎及肛门周围发痒,反复发作数年,口腔黏膜溃疡,两手背形状不同红斑。伴口燥咽干,大便不畅,心烦急躁,头晕目眩。检查:口腔黏膜教处溃疡,周围红晕,阴茎及肛门周围见数个溃疡,周围色素沉着,双手背片状红斑。苔:薄黄,舌尖红。脉:滑数。治则:滋阴清热。方药:养阴清热汤加减。组方:生地15g、熟地15g、生白芍12g、天冬10g、麦冬12g、黄芩12g、粉丹皮12g、玄参12g、栀子10g、桔梗12g、山药20g、地骨皮10g、女贞子10g、生甘5g。水煎服,30付。可数年不发。

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 又可分期治疗:初期口腔黏膜破溃,咽干口臭,眼干涩,白带量多,色黄质稀,外阴瘙痒,皮肤溃疡,白斑,便干溲赤,舌红苔黄,脉滑数,宜用清热利湿解毒,以凉膈散、 五味消毒加减。方:大黄12g,芒硝10g,甘草10g,炒栀子15g,薄荷15g,黄芩15g,连翘20g,淡竹叶15g,蒲公英30g,紫花地丁30g,天葵子18g,金银花20g,土茯苓30g,藿香18g,伴白带量多这加用炒薏苡仁30g,芡实30g,知母18g,黄柏20g,白僵蚕15g,海桐皮20g,千里光20g,以祛风止痒,明目退翳。
  可见中期多表现为阴虚血热证,症见心烦口燥咽干,五心烦热、颧红唇赤、舌紅绛,脉细数。治疗当酌家养阴之药,宜用二至丸,犀角地黄汤,一贯煎类。基本方:水牛角15g,熟地30g,旱莲草30g,生地15g,白芍20g,丹皮30g,女贞子30g,仙鹤草30g,玄参20g,当归15g,川楝子10g。
 后期可见有血瘀,血虚易感,而有迁延,皮肤有瘀斑瘀点,脉细或涩。治疗以活血化瘀,养血扶正为主。可用桃红四物汤加减:桃仁20g,红花15g,熟地30g,当归10g,川芎18g,赤芍8g,丹参30g,巩固可加玉屏风散,阿胶顾护肌腠,防止复发。